近日,瑞金医院功能神经外科成功为一位继发性肌张力障碍患者完成了全植入式鞘内巴氯芬泵植入手术,大幅缓解了患者重度痉挛的状态,帮助患者重新回归正常生活。来自上海的顾小姐于1岁7个月患疱疹病毒性脑炎,遗留后遗症,四肢僵硬,不能站立,肌张力高,频繁癫痫发作,就诊了多家医院,4岁时到华山医院就诊,进行了腰脊髓后根切断术,以及口服药物控制癫痫,术后下肢肌张力改善明显;癫痫控制也控制良好,后再次缓慢加重,口齿不清、肌张力高、剪刀样僵硬下肢,不能站立。家属网上浏览查阅大量相关病例救治报导,发现瑞金医院功能神经外科占世坤主任对“肌张力障碍”治疗颇有经验,于是慕名来到瑞金医院就诊。功能神经外科占世坤主任发现患者神志清楚,口齿不清,卧床生活不能自理,智力水平在7-8岁左右,四肢僵硬,肌张力高,初步诊断为继发性肌张力障碍,口服巴氯芬效果微弱。考虑到患者过往的治疗手段,占主任决定改变给药途径,给顾小姐使用国际上最先进的缓解重度痉挛症状的“利器”——鞘内巴氯芬泵植入术。医生们经过充分的术前讨论和准备,手术顺利进行。术后第二天患者肌张力就得到了明显控制,泵内每天仅需向体内灌注巴氯芬100微克,患者小便通畅,睡眠也得到改善,挛缩性疼痛大幅减少,自行翻身和下蹲如厕,端正坐姿。在功能神经外科观察数日后,顾小姐没有任何术后不良反应,独立完成的动作也逐步增多。为后期更好的恢复,顾小姐于术后迅速恢复了更加系统的康复训练。对年纪轻轻的顾小姐来说,现在独立的完成一些日常的穿衣、吃饭和如厕,在过去完全不敢奢望,巴氯芬泵是帮助她跨向新生活的一大步!该新技术不仅让患者术后短短几天内肌张力得到大大缓解,回归舒适、愉快的社会生活,更为后续康复治疗打下了夯实的基础,让患者和家属对未来生活更加充满希望。值得高兴的是,为了减轻更多家庭的经济压力,自2022年6月15日起,全植入式鞘内灌注泵正式归入了上海甲类医保,大部分耗材均可报销!外地的患者如果办了异地医疗结算,在上海也能享受部分报销政策。这项利民政策的颁布对急需疗法的患者而言是真正的福音! 鞘内药物灌注疗法:一次安装,不用天天跑医院鞘内药物灌注疗法,它像一枚“小月饼”,植入体内,而我们的药物利用植入式可程控灌注系统以精准剂量输注到脑脊髓液中,由于可以将药物直接输送到作用部位–脑脊髓液和脊髓,因此只需常规口服剂量的极小部分即可达到药物的有效浓度,用药量仅为传统口服给药剂量的1/300,达到更好更快的效果,又减少了对身体的副作用和代谢浪费。并且,可根据患者个体病情的需要,体外调节药物的计量。更值得一提的是,患者有一个属于自己的体外遥控器,只有半个手机的大小,如果有阵发性痉挛发作时,患者可以自己一键式爆发给药,药物在1-2分钟就能到达体内,并能在短短几分钟内控制住阵发性痉挛,相较于口服药物进入体内,需要消化吸收,至少半个小时以上才能起效,这个小小的遥控器,更快更便捷的管理好重度痉挛的症状。 鞘内巴氯芬泵有哪些优势? 高效抗痉挛:鞘内药物分布,降低血液内的药物含量水平,显著提高脊髓内靶区受体部位的药物浓度,显著降低药物的起效剂量,大幅减少中枢神经副作用,最大化抗痉挛效果 轻微药副反应:由于用药量明显减少,因而相较于口服等传统给药方式,通过植入装置给药使副作用减轻,也使用药依赖性问题得到一定的解决,减少甚至消除对口服巴氯芬的需求。 降低整体医疗费用:与需求量较大的口服、静脉、肌注传统给药方式相比,鞘内给药给药量大大减少,长期使用,可使患者整体用药成本降低。 降低护理难度:关节活动度增大,利于康复,减少肌肉紧张,控制阵挛,改善个人卫生,降低护理难度 突破性的痉挛患者管理新模式:可体外程控、灵活和个性化的给药模式、强大的数据储存功能且易跟踪随访。剧烈痉挛时方便患者自行及时控制追加量,有效改善瞬间挛缩。 全植入人体,不影响生活:病患只需3-6个月回医院加一次药即可,其他时间可以回归正常人的生活作息,有尊严地面对生命。 哪些患者适合用?1. 重度痉挛状态患者:1) 口服巴氯芬难治性患者或者在有效剂量下出现不耐受副作用的患者;2) 因外伤性脑损伤引发重度痉挛状态的患者伤后至少1年2. 肌张力障碍1) 与遗传无关的继发性肌张力障碍2) 药物、脑起搏器3. 在筛查过程中对单次追加给药(巴氯芬注射液)表现出积极治疗响应的患者4. 体重和体型足以支撑输注泵的外形和重量(BMI>16) 在过去年的2年里,我院功能神经外科全体医务人员共同建立了完善的围术期管理工作常规、及术后长期随访制度,重安全,保质量。感谢全院上下多个部门的大力支持,让优质高效的新疗法服务造福众多患者。 专家介绍: 占世坤:简介:医学博士,擅长癫痫、帕金森病,肌张力障碍,脑肿瘤的诊治。1995年7月毕业于上海交通大学医学院,毕业后一直在上海交通大学医学院附属瑞金医院神经外科工作,主要从事功能神经外科疾病的治疗,包括难治性癫痫、帕金森病、肌张力障碍、痉挛性斜颈、强迫症、抽动秽语症、药物依赖、面肌痉挛、三叉神经痛、顽固性疼痛、脑瘫、截瘫、偏瘫、脑肿瘤外科治疗。迄今为止,已开展帕金森病和肌张力障碍的深部电刺激术数千侧;强迫症、抽动秽语症和抑郁症、精神分裂症、进食障碍等难治性精神疾病数千例,难治性癫痫数千例,痉挛性斜颈数百例,总体有效率均达90%以上,在国内处于领先地位。开展垂体瘤、听神经瘤、颅底肿瘤等肿瘤的外科手术治疗及伽玛刀治疗。擅长面肌痉挛、梅捷综合症、三叉神经痛、舌咽神经痛、痉挛性斜颈等疾病的外科治疗。运用脊髓电刺激等神经调控技术治疗遗传性痉挛性截瘫、糖尿病足。擅长植物人促醒术,难治性癫痫迷走神经刺激术、脑深部电刺激术。曾赴美国克里夫兰医学中心、东京大学医学院、瑞典医科达伽玛刀培训中心、台湾荣总医院、香港威尔士亲王医院等地进行交流学习。跟英国医学科学院院士Rodrigo及剑桥大学神经精神学教授Voon长期开展癫痫发病机理及认知功能方面的合作研究。新华社等国家级媒体对其癫痫方面的杰出工作进行过报道采访。 诊治疾病:难治性癫痫、难治性癫痫无创评估(脑磁图,减少或免除侵袭性电极的使用),帕金森病,肌张力障碍,痉挛性斜颈,脑瘫,偏瘫、截瘫、面肌痉挛,三叉神经痛,舌咽神经痛,精神疾病的外科治疗,植物人促醒术,糖尿病足的神经调控治疗、脑肿瘤的外科手术诊治,脑肿瘤及功能性疾病的伽吗刀治疗,难治性疼痛 坐诊时间:专家门诊时间:每周二下午,周三下午(瑞金医院门诊大楼13楼C区1309室) 刘伟: 简介:医学博士,医学博士,2006年毕业于山东大学医学院英语班,获医学学士,英语文学学士。2011年获神经外科医学博士学位。迄今为止,已开展帕金森病和肌张力障碍的DBS手术200余例;强迫症、抽动秽语症和抑郁症、精神分裂症、进食障碍等难治性精神疾病近千例;难治性癫痫两百余例,总体有效率均达90%以上,在国内处于领先地位。曾赴美国希望之城(cityofhope)学习交流一年,多次赴荷兰阿姆斯特丹医学中心(AMC),韩国,台湾等地交流学习。目前主持国家自然科学基金一项,院级课题一项,在国内外核心杂志上发表论文数十篇,其中第一作者SCI论文9篇,累计影响因子接近30分。 诊治疾病:癫痫,帕金森,痉挛性斜颈的神经调控治疗!精神分裂症,厌食症,强迫症等精神疾病的微创手术治疗!肌张力障碍等微创手术治疗! 坐诊时间:门诊时间:每周三下午(瑞金医院门诊大楼5楼C区509室)
去年八月,瑞金医院功能神经外科为一位遗传性痉挛性截瘫患者徐女士,成功植入脊髓刺激电极,大大舒缓了两年来僵硬掰不动的脚踝关节和下肢肌肉,目前正逐步恢复行走功能。辗转治疗,依旧不见希望徐女士今年只有31岁,2018年1月的一次摔跤之后,她的腿慢慢的不能抬高,脚踢不起来,右腿膝盖感觉发软,后来走路姿势也因为胯部髋关节扭曲的角度,看起来十分奇怪。在忍受病情折磨一年后,徐女士先去了当地医院的骨科就诊,开始被诊断为“髋关节撞击症”进行了髋关节的手术,但在术后,情况非但没有改善,脚踝还变歪斜了,腿抽筋,有一次居然一天之内就摔了十几跤,严重时甚至需要借助轮椅出行。后来在骨科医生的建议下,2019年年底徐女士又到神经内科治疗,虽然腰部以下肌肉有所放松,但脚踝还是非常僵硬,走起路来也只能依靠右腿带动左腿,非常辛苦,年轻的她感受到了绝望。走投无路,求助外科新技术来到瑞金医院就诊后,神经内科和功能神经外科为徐女士做了全身的核磁共振和肌电图,检查了神经和肌肉关节的情况,最后以“遗传性痉挛性截瘫”(HSP)的诊断,将徐女士收治入院。神经科专家对徐女士的检查报告和身体情况进行仔细检查和评估,考虑到她发病两年来,肌肉僵硬、活动不便的范围已经由开始的右腿逐渐扩散到左腿,病情进展较快。遗传性痉挛性截瘫(HSP)是一种医学界尚未完全攻克的罕见疾病,全世界平均每十万人中只有2到5人患病,起病初往往以缓慢进展的行走困难为特点,随后发展到上肢等部位和其他系统的症状。遗传性痉挛性截瘫(HSP)的治疗,多用药物、理疗和手术等方法缓解症状,并没有特异治疗方法。而且有研究表明,药物控制HSP往往效果不佳,且起效条件较为苛刻。鉴于此,为控制徐女士的病情,减轻症状,改善生活质量,和徐女士及家属充分沟通后,功能神经外科占世坤副主任医师决定为她进行脊髓电极植入手术。人性化的分期手术脊髓电极植入手术分两步走,第一步是测试——先植入穿刺电极连接体外的临时刺激器进行测试,让徐女士惊叹的是,测试中她就可以放开轮椅,自己缓慢扶墙走路,而原本因为脚踝的僵硬,她是做不到离开轮椅、独自下地的!由于她对测试的效果十分满意,因此决定植入皮下刺激器。第二步是正式的植入手术,手术后3小时左右,徐女士就感到脚踝活动度明显轻松了很多;半个月后,她的脚踝活动范围明显变大,已经可以自己下地,腿部肌肉僵硬也缓解了很多。“太谢谢占主任和刘伟医生了!”徐女士说,虽然不知道未来病情会如何进展,但是对这次脊髓电极手术后的体验感受下来,自己对未来恢复也逐渐有了信心。脊髓电刺激—新的希望脊髓电刺激疗法是一种近年来在国际上新兴起的神经调控技术。其原理是,通过手术将电极覆盖于脊髓相应节段,按照一定的频率放电,起到刺激副交感神经、缓解肌肉痉挛、加快血液微循环、预防肌肉萎缩、减轻疼痛等功能。电刺激在较早就被认为可以改善遗传性痉挛性截瘫(HSP)患者的步态障碍问题。经过十几年的发展,植入型脊髓电刺激这一最新的技术出现了,有临床试验显示,脊髓电刺激对HSP患者步态改善和恢复行走能力有积极影响。一年多来,瑞金功能神经外科已通过此技术帮助了数十名HSP患者。另外,这一疗法也帮助改善了多例“遗传性小脑共济失调”及“多系统萎缩”患者的运动功能。在医生评估病人病情之后,将刺激电极植入并覆盖患者不同的脊髓节段,电刺激可以覆盖到上肢和下肢的神经肌肉并进行调控,内部设置的程序还可以体位感应,根据患者生活中不同的体位变化,自动进行频率和电压的改变帮助患者恢复。
瑞金医院正在开展肌张力障碍治疗的临床研究试验,招募符合标准的志愿者入组肌张力障碍是一种运动障碍疾病,主要表现为持续性或间歇性肌肉收缩引起的异常运动或姿势,在对药物治疗反应不佳的难治性肌张力障碍患者的治疗研究中,有一定数量的研究肯定了丘脑底核STN-DBS的治疗效果,但同时也缺乏更多的临床试验和证据来进一步佐证STN-DBS的疗效。「参加研究的条件」本研究计划招募38名研究对象。入选标准为:年龄≥14岁,性别不限临床诊断为孤立性全身性或节段性肌张力障碍者(根据2013年MDS专家共识)肌张力障碍病程≥3年药物治疗(抗胆碱能药物、抗癫痫药物、抗多巴胺药物、多巴胺能药物、肌松剂等)及肉毒毒素注射治疗无效或存在相关禁忌症肌张力障碍症状严重,影响日常生活有能力提供书面知情同意书排除标准为:获得性肌张力障碍,混合性肌张力障碍(2013年MDS专家共识)既往接受过脑部手术认知功能障碍(MMSE<24)中重度抑郁(BDI>25)脑部MRI/CT显示明显脑萎缩、异常结构改变或异常信号改变等合并其他增加手术风险相关的躯体疾病或精神疾病存在高度出血风险或其他神经外科手术及全身麻醉禁忌症无法配合完成术后随访中途退出标准为:严重不良事件发生(指危及患者的生命安全或造成患病身体结构或功能严重损害)受试者要求终止研究病主动撤回知情同意书「我参加本研究的时间将有多长?」您须参与研究的时长约3个月,期间需要在术后1月、3月定期回相应研究单位随访,完成术后评估。「参与研究需要花销或有补偿吗?」研究中涉及的硬件设备(植入式脑深部电刺激电极导线套件、植入式脑深部电刺激延伸导线套件、双通道植入式脑深部电刺激脉冲发生器套件),程控、评估费用及基因检验费用由研究者提供,您无需支付,除此之外您还将获得2000元人民币的额外补偿,但您须支付常规住院所需的化验、影像学检查、药品、护理及手术费用等。当您的健康状况因参加本研究而受到伤害时,请告知研究者,我们会采取必要的医疗措施,如果您确实因研究干预引起的副作用或身体伤害时,我们将在下列条件均满足情况下,在中华人民共和国相关法规条例规定范围内承担相应的医疗费用及相应的经济补偿。联系方式:上海交通大学医学院附属瑞金医院 功能神经外科每周二下午 每周三下午 占世坤主任专家门诊每周三下午 脑瘫、肌张力障碍专病门诊 刘伟医生2021.1.31
什么是“癫痫”百科上说:癫痫即俗称的“羊角风”或“羊癫风”,是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。据中国最新流行病学资料显示,国内癫痫的总体患病率为7.0‰,估计中国约有900万左右的癫痫患者,其中500~600万是活动性癫痫患者,同时每年新增加癫痫患者约40万,在中国癫痫已经成为神经科仅次于头痛的第二大常见病。疾病的危害癫痫作为一种慢性疾病,虽然短期内对患者没有多大的影响,但是长期频繁的发作可导致患者的身心、智力产生严重影响。1、生命的危害:癫痫患者经常会在任何时间、地点、环境下且不能自我控制地突然发作,容易出现摔伤、烫伤、溺水、交通事故等。2、精神上的危害,癫痫患者经常被社会所歧视,在就业、婚姻、家庭生活等方面均遇到困难,患者精神压抑,身心健康受到很大影响。3、认知障碍,主要表现为患者记忆障碍、智力下降、性格改变等,最后逐渐丧失工作能力甚至生活能力。癫痫有哪些症状?癫痫发作是癫痫的主要症状。根据癫痫发作的类型,症状因人而异。局部(部分)癫痫发作一个简单的部分发作并不涉及意识丧失。症状包括:味觉,嗅觉,视觉,听觉或触觉的改变头晕四肢发麻和抽搐复杂的部分发作涉及意识或意识的丧失。其他症状包括:发呆无反应进行重复动作全身性发作全身性癫痫发作涉及整个大脑。有六种类型:失神发作,这曾经被称为“小发作”,引起两眼发直。这种类型的癫痫发作还可能引起重复性运动,例如嘴唇颤动或眨眼。通常还会短时间失去意识。强直性发作发作会导致肌肉僵硬。失张力性发作会导致肌肉失去控制,并可能使您突然摔倒。阵挛性发作的特征是面部,颈部和手臂反复出现肌肉痉挛。肌阵挛性发作会导致手臂和腿部自发快速抽搐。强直性阵挛性癫痫发作过去被称为“大发作”。症状包括:身体僵硬发抖大小便失禁咬舌头意识丧失癫痫发作后,病人可能不记得有过一次发作,或者可能会在几个小时内感到轻微不适。是什么引起癫痫发作?有时候可以识别出引起癫痫发作的事物或者情况较为常见的诱发因素有:缺乏睡眠疾病或发烧压力明亮的灯光,闪烁的灯光或图案咖啡因,酒精,药物和其戒断反应不进餐,暴饮暴食或特定食品成分识别诱发因素并不简单。通常诱发癫痫发作的是各种因素的结合。寻找触发因素的好方法是记好癫痫每次发作的情况。每次发作后,请注意以下几点:日期和时间您参与了什么活动周围发生了什么不寻常的景象,气味或声音不寻常的压力源在吃什么,或者距离饭后多久您的疲劳程度以及前一天晚上的睡眠状况您也可以使用癫痫发作日志来确定您的药物是否有效。注意癫痫发作前后的感觉以及任何副作用。去医院随访时可以带上这本日志。在调整药物或探索其他治疗方法中可能会很有用。其他原因还有外伤性脑损伤及创伤留下的脑部疤痕严重高烧中风,这是35岁以上人群癫痫的主要原因其他血管疾病大脑缺氧脑肿瘤或囊肿痴呆或阿尔茨海默氏病母亲孕期使用药物,产前受伤,脑畸形或出生时缺氧艾滋病和脑膜炎等传染病遗传或发育障碍或神经系统疾病如果父母有遗传性相关的癫痫,那患病风险将会增加2-5%左右。遗传学也可能使某些人更容易因环境触发而发作。癫痫可见于各个年龄段。儿童癫痫发病率较成人高,随着年龄的增长,癫痫发病率有所降低。进入老年期(65岁以后)由于脑血管病、老年痴呆和神经系统退行性病变增多,癫痫发病率又见上升。如何诊断癫痫如果怀疑自己有癫痫发作,应该尽快去看神经内科医生,这是一种会危害到生命的疾病。1.次癫痫发作的诊断性评估从病史开始,并评估既往病史、家族史和药史中有癫痫发作的潜在危险因素。2.医生通常需要问些有针对性的问题,关于癫痫发作前的情况、发作时的为表现及发作后状态。没有意识障碍的患者可以描述事件的整个过程,而伴有意识障碍或者全面性发作的患者最多能记住发作早期的情况。3.神经系统检查4.全血细胞检查CBC和血液生化检查5.脑电图6.神经影像学检查(包括CT, MRI, PET, SPECT等)排除了其他类似癫痫发作的疾病之后,患者确诊癫痫,就可以开始着手治疗和控制癫痫病。
近年来,上海交通大学附属瑞金医院功能神经外科在难治性癫痫微创手术治疗方面取得了很大的成绩,社会反响很好。中国国家媒体新华社于2020年11月19日报道了瑞金功能神经外科治疗年幼癫痫患者德保的事迹,多年来德保患有严重的癫痫病,多的时候一天会多次发作。在爱心人士的帮助下,德保的父亲刘红国来到瑞金功能神外,在这里看到了治疗的希望。主诊医生占世坤为德保进行了详细的检查并制定了周密的治疗计划,在医护工作人员和主诊医生的治疗照顾下,德保的癫痫终于通过外科微创手术得到有效控制。为了让德保重获“新生”,他们正在一起努力。上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科占世坤新华社的报道是对瑞金医院功能神经外科癫痫治疗工作的充分肯定。详细报道见链接:https://v.qq.com/x/page/h3205l78m4i.htmlhttps://xhpfmapi.zhongguowangshi.com/vh512/share/9552470?channel=weixin
PET/MRI多参数成像在SEEG治疗难治性癫痫术前定位中的应用的研究在癫痫国际著名刊物Seizure: European Journal of Epilepsy上发表,瑞金医院功能神经外科占世坤主任为本文作者。我们瑞金医院功能神经外科临床运用PET/MRI对癫痫病灶的定位和手术治疗的水平已获得国际专家的认可,在国内处于领先地位,有效提高患者预后预期,定能为广大患者更好地服务。文献概述:在癫痫术前,立体脑电图(SEEG)的成功植入对癫痫发作区(SOZ)的精准定位和完全性切除会起到关键性的作用。通过应用PET磁共振,将影像的代谢和形态特点结合起来,可以为优化立体脑电图(SEEG)覆盖大脑结构提供支持信息。在本次研究中,我们独创性地把PET磁共振影像导入SEEG定位系统,以此评估PET磁共振引导立体脑电图(SEEG)在难治性癫痫患者手术中植入的应用效果。研究中涵盖了42名同时进行过PET和磁共振检查的患者,所有患者均在PET磁共振引导下进行立体脑电图(SEEG)植入,并进行癫痫病灶的手术切除或消融。手术后一年使用改良过的Engel分类评估手术结局,用PET磁共振识别癫痫发作区域,并评估与立体脑电图(SEEG)的一致性。PET/MRI检查识别出了38例癫痫患者的癫痫发作病灶(90.47%),在29例患者中显示出和SEEG相同的病灶定位(69.05%)。PET磁共振结合visual PET,多序列MRI和SPM PET有助于识别癫痫病灶,尤其是在低代谢的区域。PET磁共振和SEEG对病灶识别的一致性可以显著提示手术成功预后的高可能性。PET/MRI识别癫痫发作区域的独特优势:MRI(核磁共振成像)是在癫痫手术之前用于识别癫痫病灶的一线成像方法。但是有些患者在MRI上没有发现结构性病变,或者MRI和EEG(脑电图)之间的发现不一致。因此需要使用其他非侵入性成像方式例如MEG(脑磁图),单光子发射计算机断层扫描(SPECT)和PET(正电子发射断层成像)来评估异常的脑功能。发作间期用18F-FDG PET扫描可以揭示葡萄糖代谢降低的功能缺陷区,对癫痫发作区的定位很有帮助。但是PET扫描的结构分辨率较低,PET / MRI共同配准后可以提高PET敏感度,检测出代谢不足的癫痫发作区域。然而仅通过单独的PET / CT和MRI成像获得图像配准的的PET和MRI显示难以精确定位,并且患者会额外暴露于CT放射线中。最近一些研究表明,一种PET和MRI混合成像系统可以最大程度地减少患者的不适,同时最大化获得临床信息,优化两种成像方式。PET / MRI系统地提供了两种方式的优势互补,在许多神经系统和精神疾病的诊断检查中效果已证明优于单一方式。此外,同步的PET / MRI非常适合复杂脑功能研究,在研究中需要结合fMRI监测多个水平上快速的脑信号波动。最初的同步研究还证明互补的脑功能评估手段可以为研究大脑的功能和结构组织提供新的方向。Deuschl及其同事表示,整合的PET / MRI可能支持双平台,能够提高诊断可信度和对颞叶癫痫(TLE)的全面检测。PET / MRI为婴儿癫痫或婴儿痉挛提供了额外的诊断信息,并改善了病理分型分类和治疗效果的预期。PET / MRI能够识别12个细微的代谢不足区域,常常是被常规visual PET分析忽略。使用常规visual PET很难在有限的切片和Z-score略有下降的情况下识别十分细小的低代谢区域。PET / MRI和MI Neurology SPM分析有助于确定难以在visual PET上识别的代谢不足的癫痫发作区域。其次PET / MRI可以识别出仅用MRI影像看不清的低代谢区,因此大多数患者选择参加PET / MR检查。在这项研究中,大多数入选者是MRI阴性或难以通过MRI确定癫痫发作区(SOZ, seizure onset zone)。因此,异常MRI发现的频率低,对MRI阴性的结果,PET / MRI可以提高观察者对癫痫病灶的精确度。衰减校正对于PET / MRI中PET成像的定量准确性至关重要。研究中采用了一种目前先进的基于Dixon 5-compartment衰减校正方法。包含模型的骨腔已经证实对脑部病灶的量化具有良好的准确性。尽管显示出了许多优点,但衰减校正方法尚未系统性的对癫痫病灶进行过评估,在以后的研究中需要得以改善。简单来说,一体化正电子发射断层成像(PET)/磁共振成像(MRI)是将我们熟知的PET和MRI两种检查通过新的算法整合在一体的新型影像系统,可以实现两种设备对相同部位的同时采集,既结合了MRI软组织高分辨率、多参数功能成像,又结合了PET追踪代谢活性高灵敏度等特点,相较于PET/CT还能减少患者所受的辐射量。PET/MRI可以应用的领域广泛,理论上可以分别从PET和MRI检查中获益的疾病也都适用PET/MRI。外科手术是治疗药物难治性癫痫最佳的治疗方法,而术前定位则是手术成功与否非常关键的一步,PET/MRI在头部软组织损伤、定位癫痫病灶、帕金森、痴呆、神经退行性疾病等领域都有重要诊断和研究价值。PET/MRI目前临床应用量正在高速地增长,我院从2018年作为国家卫健委首批批准配置PET/MR的五家医疗机构之一,是华东地区甚至全国极少数拥有PET/MRI的大型医院。瑞金核医学科拥有上海首台西门子第二代Biograph mMR,不同于其他医院患者做PET/CT和磁共振融合,我院做出的结果会更加完整清晰、定位精准,节约患者就诊时间精力。图表一 PET磁共振引导下SEEG电极植入的流程图。图表二 PET/MRI增强了对多中心细微癫痫病灶的观察信心。A:T2 Flair轴位显示右侧颞叶病灶磁共振信号略高;B:PET视觉显像右侧颞叶低代谢病灶;C:PET/MR轴向图像显示更精确的定位信息;D:Syngovia MI 神经学软件分析的SPM影像,显示Z-score略低的病灶;E:轴位PET/MRI影像确认左侧顶叶另一个病灶;F-H:结合PET影像,PET/MRI可以帮助确认左侧顶叶病灶。表格三 PET/MRI和SEEG在不同Engel分类中病灶定位的一致性。SEEG=立体脑电图;TLE=颞叶癫痫;ETLE=颞叶外癫痫。有31(73.81%)名患者达到无癫痫发作状态(Engel I),包括25名颞叶癫痫患者和6名颞叶外癫痫患者。PET/MRI和SEEG结果的一致性高度提示手术预后良好的高可能性。以下为该学术论文的全文。
癫痫是最常见和严重的神经系统慢性病之一,影响着全世界超过七千万人的日常生活。在我国,大约有1000万名癫痫患者,而除他们以外,还有60%的潜在患者没有得到正规的治疗。对未成年人和儿童来说,近一半的患者是在婴幼儿和儿童时期第一次发现症状发作,儿童大脑皮层还未发育完全,长期频繁的放电会导致大脑神经细胞的异常,甚至脑损伤和精神障碍。三分之一的儿童癫痫患者会同时伴有发育迟滞、智力低下或注意力低下等疾病,发病年龄越小,发作频率越大的患儿则更容易发生共患病。若癫痫未得到规范及时的治疗和控制,将会严重影响青少年的身心健康,打击患儿的自尊心和意志,影响正常发育。 70%的癫痫可以通过多种药物联合控制,30%无法用药物控制的被称为难治性癫痫,需要进行外科手术治疗。约有20%~40%的青少年患者最终会发展为药物难治性癫痫。此类癫痫如果单纯依靠药物治疗,不单费用昂贵,还往往治疗效果不佳。癫痫反复发作,需要定期复查、更换药物或调整剂量,给患者的身心增加许多负担。 当患者被诊断为药物难治性癫痫、不能耐受药物的副作用或者癫痫发作严重影响正常生活时,医生会推荐患者尽早进行外科手术干预。目前手术治疗癫痫的选择有:切除、切断等传统手术方式;脑深部电刺激(DBS)、迷走神经刺激(VNS)、SEEG引导的致痫灶射频热凝术(SEEG-RF)等微创手术方式。临床研究表明新型微创的手术方式治疗效果也相当出众,癫痫发作改善明显持久,有较好的安全性,且免除了药物治疗的不良副作用。我们瑞金功能神经外科对目前新的手术方式已经应用了一段时间,效果显著,治愈率高,许多患者随访一年后都表示癫痫没有再发作过。 “广慈聚善瑞金医院患儿重大疾病帮扶项目”前身为“瑞金医院儿内科重大疾病帮扶项目”,由上海市慈善基金会静安区代表机构、多特瑞中国以及瑞金医院三方于2018年共同发起成立。多特瑞中国共计出资400万元人民币(含承诺),用于救助瑞金医院内罹患血液肿瘤和”克罗恩”病的贫困患儿以及开展相关的心理关怀活动。项目开展两年来,目前已资助院内贫困患儿30人,举办公益活动2个,近百万元的善款得到了妥善使用。 经过多次讨论,为了能使更多的罕见病患儿得到帮助,决定将“瑞金医院儿内科重大疾病帮扶项目”升级为“广慈聚善瑞金医院患儿重大疾病帮扶项目”,在原来血液肿瘤和”克罗恩”病的救助基础上新增骨肉瘤和药物难治性癫痫两大病种。 当下,随着医疗水平的上升、民众就医意识的增长和媒体曝光率的增加,过去被认为罕见病的病如今已不再“罕见”,但由于很多原因,许多患者和患儿依旧得不到及时的救治,罕见病的大笔治疗费用是这之中非常重要的一个原因。希望今后在慈善基金和帮扶项目的支持下,可以帮助越来越多药物难治性癫痫和罕见病患者家庭解决治疗费用高昂的困难局面,让他们拥有更光明的未来。瑞金医院功能神经外科简介● 瑞金医院功能神经外科是目前国内一流的癫痫手术治疗机构。拥有长达18年的治疗癫痫的丰富经验和实践经验,是国内最早开展癫痫手术治疗的医疗机构之一。● 功能神经外科拥有强大的癫痫专家团队及先进的检查和手术设备。学科带头人孙伯民目前担任世界立体定向及功能神经外科学会副主席,世界神经外科医师联合会功能神经外科分会常委,亚洲癫痫外科主席。我科癫痫手术每年在120例左右,全世界名列前茅,是国内癫痫手术量最大的单位之一。资助方案若入院前即发现患者家庭贫困1、患者入院前,医生在专家门诊/专病门诊给予患者申请表格,告知其仔细准备并阅读有关事项,并建议患者办理好《家庭情况证明》和异地医保实时结算,并准备好其他相关材料。2、患者入院后,找慈善专员检查材料齐全程度(除住院票据外,其他应齐全),随后慈善专员安排患者前往社工部请社工部初步审核。3、结账时候凭借发票及之前准备好的材料前来社工部报销。若住院期间才发现患者家庭贫困1、慈善专员给予患者申请表格,告知其仔细准备并阅读有关事项,提醒其《家庭情况证明》需要户籍所在地居委/村委+街道/乡镇人民政府的盖章。2、慈善专员安排患者家属出院前往社工部一次。3、患者准备好相关材料,出院后自行前往老家办理好《家庭情况证明》和医保报销。4、患者准备好之后,将材料寄回社工部。瑞金医院儿童重大疾病帮扶项目指南(功能神外、入院前患者):1、建议您在入院前办理好《家庭情况证明》(表格第6页,户籍所在地居委/村委+街道/乡镇人民政府的盖章,一般可请老家亲戚代办)和异地医保实时结算(方便结账后直接受到资助,一般在当地医保报销部门办理),随后按照表格第5页提示准备好其他材料。2、入院后,请在住院期间找慈善专员张小小医生检查材料齐全程度,随后由张医生安排前往社工部。资助条件: 患者诊断为药物难治性癫痫,且在瑞金医院功能神经外科治疗。 患者年龄≤18周岁。 患者监护人人均月收入低于国家统计局公布的上一年度上海居民人均可支配收入(需提供所在两级行政机关审核意见)。 监护人同意接受瑞金医院及上海市慈善基金会的审查、随访及案例报道。 特殊案例经讨论可酌情放宽。资助标准:4万元人民币/人。假设申请前730天住院收费票据或医保/新农合报销单的自付部分总额=a,若a≥4万元,则资助4万元;若a<4万元,则按照实际金额予以资助。
伤口坏死发黑要截肢,这个技术保住了她的腿上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科占世坤70岁的赵大妈患有帕金森病,近几年又查出了二型糖尿病,去年运动功能开始大幅衰退,只好长期卧床。疫情期间,赵大妈久卧不起,且由于家庭护理不够专业,足跟、臀部出现了大面积破溃,伤口疼痛剧烈,进一步加剧了她的痛苦。随着帕金森病的进展,赵大妈对温度的感知和触觉越来越迟钝,将近一个月后,破溃仍没有愈合的趋势,甚至还出现了坏死发黑的症状,江西当地医院观察病情以后,建议截肢。赵大妈和家人没有放弃希望,经人介绍,他们来到了上海瑞金医院功能神经外科,占世坤主任在对患者系统检查后,发现她的下肢缺血严重,血运差导致伤口不易愈合,加上血糖太高,伤口也很容易感染,常规治疗方法很难治愈,于是占世坤主任决定使用脊髓电刺激疗法试试看,这是一个对付难治性肢端缺血伴随疼痛的新武器。脊髓电刺激疗法是近年来在国际上兴起的一种神经调控新技术,在欧美已被广泛应用于下肢缺血性疾病的治疗。其原理是:通过手术将电极放在脊柱内,按一定的频率放电,刺激副交感神经,帮助舒张血管,达到持续改善下肢和足部微血管循环的目的。糖尿病足的主要特征是膝关节平面以下多处狭窄形成血管“串珠样”改变。传统的球囊扩张疗法很难将多处堵塞的血管全部通开,即使通开,血管的再狭窄率也非常高,因此病情常常反复,给患者造成了很大痛苦。脊髓电刺激技术不再着眼于处理堵塞部分,而是通过神经调控使血管扩张,将常规疗法的“明修栈道”变成“暗度陈仓”。同时很大程度上缓解糖尿病足神经病理痛,降低截肢率。占世坤主任先为赵大妈做了一期电极植入测试手术,手术当晚,一直困扰赵大妈的夜间静息疼痛就缓解了很多,腿部有麻麻的“过电”的感觉,脚的温度也升高了。观察了几天,手术的有效性得到了充分证明,于是占世坤主任为赵大妈进行了二期刺激器的植入手术。目前,手术已完成一个多月,赵大妈脚上的坏疽已经愈合50%以上,疼痛感基本消失。“不用截肢了!”赵大妈的激动溢于言表。足部的坏疽愈合中该刺激器的使用寿命在9年左右,到时候更换电池,就可继续使用。糖尿病在我国是高发疾病,糖尿病足是糖尿病最常见和主要的合并症——肢端缺血的下肢表现,临床表现有跛行、溃疡、重度疼痛和肢体坏死。合并高血脂、动脉粥样硬化的病人更易发病。脊髓电刺激(SCS)是一种神经调制技术,1967年在国际上首次用于治疗神经病理性和交感神经介导的慢性疼痛。1976-1981年间国际上首先报道了用SCS治疗下肢血管疾病。近些年的研究和指南更新显示,脊髓电刺激可以有效缓解慢性下肢外周动脉疾病的疼痛,还能预防或延缓截肢并改善肢体的存活率。在欧洲,脊髓电刺激常被用于治疗外周缺血和顽固性心绞痛。在我国,脊髓电刺激运用还不广泛,还有许多尚未被开发的治疗用途,比如治疗糖尿病足坏疽、下肢闭塞性脉管炎、雷诺综合症等肢端缺血疾病等。
立体定向双侧内囊前肢毁损术治疗难治性癫痫合并精神疾的研究在国际著名神经外科期刊CNS Neuroscience&Theraputics上发表,作者为瑞金医院功能神经外科占世坤主任。文章的发表体现我们瑞金医院功能神经外科治疗癫痫的临床和研究水平已经获得了国际专家的认可,定会为患者带来福音,提高患者生活质量。文献概述:研究包含13例合并严重精神症状的癫痫患者,在双侧内囊前肢毁损术后进行临床结果回顾性研究。在手术后的一周、六个月、一年和几年进行临床结果评估。双侧内囊前肢毁损术后,患者精神病症状、冲动和攻击性明显改善,生活质量提高,恢复社会功能。患者术后6个月内可以有明显临床获益,6个月之后缓慢改善或维持稳定。此外,内囊前肢毁损术后,原来不遵从癫痫干预措施的患者都开始遵从了癫痫干预。在研究过程中没有发生明显的副作用或并发症。双侧内囊前肢毁损术目前来说对患有难治性合并精神症状和攻击性的癫痫患者是一种安全有效的治疗手段。此种治疗手段能有效改善患者的社会功能,改善生活质量以及提高对抗癫痫治疗方案的依从性。表一患者(N=13)术前术后临床症状评估。术后6个月内,精神症状阳性量表得分提高了56%,阴性量表得分提高了51%(P<0.001)。患者的运动冲动,认知冲动和无计划冲动水平分别降低了89%,75%和68%(P<0.001)。通过Buss-Perry量表评估的患者的攻击性水平在手术后也大大降低了。表二患者社会功能评估。柱状图显示了术后四次随访SDSS(Social Disability Screening Schedule)结果(P≤0.001),分别为一周(1wk)、六个月(6mo)、一年(1y)和末次随访(Last follow-up)。手术后,患者的社会功能在一周内有了明显改善,并持续改善至6个月,之后达到稳定。表三#表示P = 0.02; *表示P = 0.01; $表示P = 0.04,由Wilcoxon秩和检验所得。癫痫患者生活质量(QOLIE-31)分量表术前和术后一年的分数。 患者的各个方面生活质量在一年的随访中显示出明显改善。以下为该学术论文的全文。
脑磁图(MEG)引导的立体脑电图(SEEG)在核磁共振成像(MRI)阴性的癫痫患者的手术治疗中的应用在神经外科国际著名刊物International Journal of Neuroscience上发表,瑞金医院功能神经外科占世坤主任为本文作者。我们瑞金医院功能神经外科术前对癫痫病灶的定位评估和手术治疗癫痫的临床和学术水平早已获得国际专家的认可,在国内处于领先地位。上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科占世坤文献概述:对于神经外科医生来说,给没有检测到结构性病变的患者进行手术非常有挑战性。 因此,这项回顾性研究旨在探讨在MRI阴性的癫痫患者中以脑磁图(MEG)-磁共振成像(MRI)重建为指导,在可疑区域中做立体脑电图(SEEG)的手术结果。本研究包括47例MRI阴性的癫痫患者。22(47%)位患者达到了完全无癫痫发作的状态。 性别,习惯,年龄和病程与结局无癫痫发作的预后没有显著相关性(p=0.187 [Pearson卡方检验])。 随访时,预后良好的患者(Engle I和II)高达68%。 此外,在SEEG和MEG一致组中发现了更多的无癫痫发作的患者。SEEG是评估切除性癫痫手术,特别是阴性MRI癫痫患者的有价值的工具。MEG极大地促进了SEEG电极植入的定位。 但是,这些工具都不是绝对敏感和可靠的。 因此,在癫痫手术中收集尽可能多的信息以获得令患者和医生满意的结果是非常有必要的。图表一MRI影像结果阴性的癫痫患者立体定向电极植入的典型方案,通过重建与脑磁图共同记录的术前脑磁共振成像获得的结果。A:轴位;B:冠状位;C:矢状位。白点代表脑磁图指示的癫痫病灶区域。图表二本研究中接受切除术的患者的人口统计学和临床结果概要。颞叶切除术和除颞叶外的切除术在癫痫预后方面无显著差异(p=0.187)。 22(47%)位患者实现了完全无癫痫发作。 性别、习惯、年龄和病程长度与无癫痫发作的预后没有显著相关性(p> 0.05 [Pearson卡方平方的性别和惯用性测试]; p> 0.05 [年龄和癫痫持续时间的单因素方差分析])。 良好的结局(即Engle I和II)高达68%,并且与随访时的不良结局(即Engle III和IV)有显著差异(p=0.02)。 手术标本病理结果阳性与无癫痫预后无关(p=0.105)。图表三MEG-SEEG记录结果和癫痫治疗结果的关系。如果MEG和SEEG的结果表明病灶在大脑的同一区域,则将患者分为一致组(consistent group)。37名(79%)患者被定义为稳定组,该组中19例达到无癫痫状态,高于不一致组的结果(51%比30%; p=0.026)。 癫痫发作控制的总体结果(改良的Engel I级和II级与III级和IV级)也证明了一致组和不一致组之间的显著差异(p=0.004)。以下为该学术论文的全文。